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【關(guān)鍵詞】全血細(xì)胞減少病因診斷

全血細(xì)胞減少癥屬血細(xì)胞減少類疾病，是一大類癥候群，是指外周血象中血液的3種有形成份（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板）同時減少[1]。臨床表現(xiàn)“花”、“雜”，是臨床最常見的血液學(xué)異常。引起全血細(xì)胞減少的原因很多，其中血液系統(tǒng)疾病占77.9%，非血液系統(tǒng)疾病占22.1%。

現(xiàn)將我院2000年1月至2010年1月收治的420例全血細(xì)胞減少患者臨床病因進(jìn)行回顧分析，以提高診斷準(zhǔn)確率，減少誤診及漏診。

1臨床資料：420例患者中男性221例，女性199例，年齡3~82歲，中位年齡46歲，所有患者均經(jīng)過血常規(guī)、骨髓穿刺涂片、組化染色及血生化和其它實驗室、器械檢查明確診斷。

2診斷標(biāo)準(zhǔn)：全血細(xì)胞減少癥診斷標(biāo)準(zhǔn)：外周血白細(xì)胞

<4.0×109/L，血紅蛋白<120g/L,血小板<100×109/L。

3臨床表現(xiàn)：發(fā)熱231例，全身乏力頭暈370例，脾腫大198例，肝大95例，淺表淋巴結(jié)腫大68例，皮膚黏膜出血129例，黃疸48例，胸骨壓痛26例，皮疹21例，醬油色尿11例。

4實驗室及器械檢查：

血常規(guī)

Hb小于91-110g/L98例，60-90g/L22例，<60g/L120例WBC小于2.0×109/L158例，2.0-4.0×109262例PLT小于30×10963例，30-50×109118例，51-100×109239例骨髓細(xì)胞學(xué)檢查骨髓增生：明顯活躍97例，活躍206例，低下117例粒紅比例：增高94例，正常103例，減少223例巨核細(xì)胞：增加42例，正常223例，減少155例貧血三項測定血清鐵蛋白：升高125例，降低17例葉酸：降低146例維生素B12：降低113例Hams試驗：陽性25例Coombs試驗：陽性14例糖水試驗：陽性24例ALT升高：76例，其中乙肝病毒血清標(biāo)志物陽性33例腎功能異常：8例ECT：確診骨轉(zhuǎn)移癌5例ANA：陽性54例5病因診斷：420例經(jīng)上述檢查均明確病因診斷。

疾病例數(shù)構(gòu)成比%

再生障礙性貧血12329.3

巨幼細(xì)胞性貧血7016.7

急性白血病5212.4

脾功能亢進(jìn)307.1

自身免疫性貧血296.9

骨髓增生異常綜合征286.7

感染性疾病215.0

惡性腫瘤174.0

惡性組織細(xì)胞病112.6

溶血性貧血102.4

腎功能不全92.1

淋巴瘤71.7

多發(fā)性骨髓瘤51.2

甲狀腺功能亢進(jìn)癥用藥后41.0

急性造血停滯20.5

骨髓纖維化20.5

1.全血細(xì)胞減少的常見病因：①骨髓增生不良：主要有遺傳因素、藥物及物理因素；免疫因素；各種毒素抑制造血。②骨髓基質(zhì)異常：如骨髓纖維化③造血原料不足和利用障礙④造血系統(tǒng)被癌細(xì)胞侵犯⑤外周血丟失或被破壞。

2.全血細(xì)胞減少癥最常見的病因排序為：再生障礙性貧血(AA)，巨幼細(xì)胞性貧血，急性白血病(AL)，脾功能亢進(jìn)，自身免疫性疾病。再障居本組病因第一位，為常見的全血細(xì)胞減少原因，臨床對全血細(xì)胞減少患者最先考慮本病，典型臨床表現(xiàn)為外周血三系降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低，多部位骨髓增生低下，非造血細(xì)胞增多，巨核細(xì)胞明顯減少。巨幼貧在臨床上亦多見，為葉酸、VitB12缺乏所致，DNA合成受阻，骨髓細(xì)胞呈現(xiàn)三系“巨幼變”，細(xì)胞生成、發(fā)育、成熟功能異常，壽命縮短，紅、粒、巨核三系均受到影響，可致全血細(xì)胞減少。急性白血病中低增生性白血病外周血三系減少，以M3最為常見，其中老年AL臨床表現(xiàn)不典型，起病隱匿，外周血三系減少如不及時做血涂片、骨髓檢查，易誤診、漏診。脾功能亢進(jìn)者多有肝炎病史，脾腫大。自身免疫性疾病者，自身產(chǎn)生抗造血細(xì)胞抗體而引起全血細(xì)胞減少，多有皮膚損害、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、發(fā)熱等多系統(tǒng)損害表現(xiàn)，做自身免疫性抗體檢測可確診[2]。超級秘書網(wǎng)

3.在臨床工作中，每個科醫(yī)生均可能遇到全血細(xì)胞減少的患者，大多數(shù)病人癥狀不典型，易造成誤診，應(yīng)詳細(xì)詢問病史，仔細(xì)的體格檢查，全面分析臨床特征，除做一般外周血涂片、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查外，有些患者需做骨髓活檢、骨髓細(xì)胞培養(yǎng)及骨髓染色體等檢查和相關(guān)器械檢查以明確診斷，避免盲目治療給患者帶來更大的傷害。

參考文獻(xiàn)

[1]趙沖，王永才，趙成艷，等.全血細(xì)胞減少癥病因診斷(附613例結(jié)果分析).中國現(xiàn)代藥物應(yīng)用，2009，3（18）：41-44.

[2]和虹,邵宗鴻.與異常免疫相關(guān)的全血細(xì)胞減少癥[J].中華血液學(xué)雜志,2001,22(2):79-81.